路易体痴呆的症状是什么？路易体痴呆怎么治疗？

　　1 发病原因

　　迄今不明 研究发现神经系统α-突触核蛋白为Lewy体结构的主要成分 部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变 使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性 发生异常聚集 推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。DLB很少有家族遗传倾向 但日本曾报道过家族性DLB患者。尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有ApoEε4等位基因增加 但确切的遗传机制有待研究。

　　2 发病机制

　　发病机制尚不清楚 实验证实 DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤 大脑皮质 前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶（ChAT）水平显著下降 基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸（HVA）浓度减少 多巴胺受体异常 壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低 上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。

　　路易体痴呆（DLB）除了一般症状外 还会引起其他疾病 本病可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁 性欲减退 睡眠障碍 纳差 周身乏力疼痛等。

　　路易体痴呆（DLB）的症状：

　　1 认知功能障碍DLB患者的认知功能全面减退 与老年痴呆症（AD）均属皮质性痴呆 有类似之处 常以记忆力减退 定向力缺失起病 但早期记忆障碍较轻 有波动性 亦可出现失语 失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点 如注意力不集中 警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失 有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动 在数周内甚至1天内可有较大变化 异常与正常状态交替出现 表现时轻时重或无规律。

　　2 锥体外系运动障碍DLB患者多出现帕金森综合征表现 如肌强直 动作减少和运动迟缓等 震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生 亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义 一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病 缓慢进展 确切的起病时间难以估计 应全面分析病史及症状 体征 不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛 自主神经功能紊乱 肌张力障碍 吞咽障碍和睡眠障碍等 如经常跌倒 晕厥 甚至短暂性意识丧失。

　　3 精神症状常出现精神症状 特点是80％的病人可有视幻觉 内容生动 完整 常为安静的人 物体和动物的具体图像 患者可绘声绘色地描述所见景物 并坚信不移 可有妄想 谵妄 躁动等精神异常 呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点 但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重 认知功能下降 甚至嗜睡 昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍 副作用与性别 年龄 疾病程度 药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。

　　路易体痴呆（DLB）的预防措施：

　　尚无有效的预防方法 对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断 早期治疗 否则会减缓痴呆不可逆进程。

　　路易体痴呆（DLB）的化验检查：

　　一般来说 测定脑脊液 血清中ApoE多态性 Tau蛋白定量 β淀粉样蛋白片段 有诊断与鉴别意义。此外 以下检查也可作为参考：

　　1 CT及MRI检查：无特征性改变 部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩 程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别 AD可有颞叶内侧萎缩 DLB不明显。

　　2 18F-dopaPET检查：可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少 PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低 较AD严重 可能与DLB视空间障碍 视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

　　3 脑电图：早期脑电图多为正常 少数表现为背景波幅降低 可见2～4Hz周期性放电 基本节律慢化 较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波 可出现短暂额 颞叶暴发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常 对诊断有一定参考价值。

　　路易体痴呆的饮食保健：

　　饮食上清淡 多以菜粥 面条汤等容易消化吸收的食物为佳。患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　一 治疗

　　目前DLB尚无有效疗法 治疗原则与AD类似 下述药物可改善某些症状。

　　1 胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐（安理申） 利凡斯的明（艾斯能）等可改善皮质认知功能及行为障碍 亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。

　　2 多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼（美多巴） 左旋多巴/卡比多巴（帕金宁） 以及多巴胺受体激动药如培高利特（pergolide）等可改善帕金森综合征症状 帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重 应从小剂量起始 慎重加量。

　　3 抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰 氟西汀等 视幻觉用新型抗精神病药如利培酮（利哌酮） 奥氮平（olanzapine）效果很好；DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感 须慎用。

　　二 预后

　　病人预后较差 病程5～10年 多死于并发症。